Лечение болезни Крейтцфельдта-Якоба
Болезнь Крейтцфельдта-Якоба
В израильском Центре Нейромед при частной клинике «Герцлия Медикал Центр» принимаются пациенты с любой неврологической патологией. Болезнь Крейтцфельдта-Якоба (спастический псевдосклероз) является очень редким неврологическим заболеванием, которое вызывает быструю дегенерацию коры головного мозга или наружной оболочки мозга. Болезнь считается наиболее распространенной из всех типов трансмиссивных губчатых энцефалопатий, приводящих к разрушению тканей головного мозга.
Болезнь Крейтцфельдта-Якоба: симптомы
Наиболее распространенным признаком заболевания является прогрессирующее слабоумие. Ранние симптомы болезни Крейтцфельдта-Якоба включают в себя нарушение памяти, суждения и мышления, а также ухудшение зрения.
К дополнительным симптомам болезни Крейтцфельдта-Якоба, прогрессирующим по мере развития патологии, относятся:
- Потеря интеллекта и памяти
- Изменение личности
- Бессонница
- Депрессия
- Потеря равновесия и координации
- Невнятная речь
- Проблемы со зрением
- Прогрессирующая потеря функций мозга и мобильности
Большинство пациентов не испытывают гриппоподобных симптомов (лихорадка, озноб), но у них может развиться пневмония и другие инфекционные заболевания. Тяжелые инфекции часто приводят к летальному исходу.
Диагностика спастического псевдосклероза
Диагностика болезни Крейтцфельдта-Якоба включает физический осмотр и изучение медицинской истории пациента, а также предполагает измерение электрической активности мозга и получение изображений головного мозга. В целом, болезнь трудно диагностировать, и она тяжело поддается лечению.
К основным методам диагностики относятся следующие процедуры и тесты:
- ЭЭГ позволяет обнаружить характерные аномальные нарушения в функционировании головного мозга
- Магнитно-резонансная томография (МРТ) визуализирует наличие повреждений в белом и сером веществе головного мозга
- Спинномозговая пункция, в результатах которой отмечается повышение общего количества белка
- Генетические тесты и лабораторные анализы на наличие конкретных мутаций
- Биопсия мозга позволяет исключить заболевание, но, связи с высоким риском процедуры проводится достаточно редко
При прогрессировании болезни большинство пациентов впадают в кому. Как правило, причиной смерти является сердечная недостаточность, дыхательная недостаточность, пневмония или другие инфекции.
Около 90% пациентов с болезнью Крейтцфельдта-Якоба умирают в течение года после постановки диагноза, остальные могут умереть в течение нескольких недель, в зависимости от прогрессирования болезни.
Лечение болезни Крейтцфельдта-Якоба в Израиле
Ненормальные белки прионы технически являются инфекционными, но тем не менее они существенно отличаются от вирусов и бактерий. Например, прионы не разрушаются под воздействием радиации и высоких температур, позволяющих уничтожить вирусы и бактерии. Антибиотики и противовирусные препараты никак не воздействуют на белки данного вида.
На сегодняшний день данное заболевание неизлечимо. Согласно исследованиям, как только белок прион вводится в организм, он искажает другие белки, создавая быстро разрушающую ткани мозга «цепочку» белков. Ряд медицинских препаратов был протестирован для лечения данного заболевания, в том числе стероиды, антибиотики, противовирусные, но эффективное лекарство данной болезни пока не изобретено.
Лечение спастического псевдосклероза направлено на облегчение боли, дискомфорта и других симптомов. Для облегчения общего состояния пациента могут быть назначены препараты опиаты. Для уменьшения непроизвольных мышечных судорог назначаются препараты клоназепам и вальпроат натрия. Во время ухудшения функций пациенты требуют ухода и нахождения в безопасной окружающей среде: либо дома, либо под наблюдением квалифицированного медперсонала.
Специалисты Центра Нейромед – ведущие невропатологи Израиля. Здесь Вам гарантирован индивидуальный и профессиональный подход.