Телефон Центра Нейрохирургии НЕЙРОМЕД: ИЗРАИЛЬ +972-72-3706455

Лечение болезни Крейтцфельдта-Якоба

Болезнь Крейтцфельдта-Якоба

Болезнь Крейтцфельдта-Якоба

В израильском Центре Нейромед при частной клинике «Герцлия Медикал Центр» принимаются пациенты с любой неврологической патологией. Болезнь Крейтцфельдта-Якоба (спастический псевдосклероз) является очень редким неврологическим заболеванием, которое вызывает быструю дегенерацию коры головного мозга или наружной оболочки мозга. Болезнь считается наиболее распространенной из всех типов трансмиссивных губчатых энцефалопатий, приводящих к разрушению тканей головного мозга.

Болезнь Крейтцфельдта-Якоба: симптомы

Наиболее распространенным признаком заболевания является прогрессирующее слабоумие. Ранние симптомы болезни Крейтцфельдта-Якоба включают в себя нарушение памяти, суждения и мышления, а также ухудшение зрения.

К дополнительным симптомам болезни Крейтцфельдта-Якоба, прогрессирующим по мере развития патологии, относятся:

  • Потеря интеллекта и памяти
  • Изменение личности
  • Бессонница
  • Депрессия
  • Потеря равновесия и координации
  • Невнятная речь
  • Проблемы со зрением
  • Прогрессирующая потеря функций мозга и мобильности

Большинство пациентов не испытывают гриппоподобных симптомов (лихорадка, озноб), но у них может развиться пневмония и другие инфекционные заболевания. Тяжелые инфекции часто приводят к летальному исходу.

Диагностика спастического псевдосклероза

Диагностика болезни Крейтцфельдта-Якоба включает физический осмотр и изучение медицинской истории пациента, а также предполагает измерение электрической активности мозга и получение изображений головного мозга. В целом, болезнь трудно диагностировать, и она тяжело поддается лечению.

К основным методам диагностики относятся следующие процедуры и тесты:

  • ЭЭГ позволяет обнаружить характерные аномальные нарушения в функционировании головного мозга
  • Магнитно-резонансная томография (МРТ) визуализирует наличие повреждений в белом и сером веществе головного мозга
  • Спинномозговая пункция, в результатах которой отмечается повышение общего количества белка
  • Генетические тесты и лабораторные анализы на наличие конкретных мутаций
  • Биопсия мозга позволяет исключить заболевание, но, связи с высоким риском процедуры проводится достаточно редко

При прогрессировании болезни большинство пациентов впадают в кому. Как правило, причиной смерти является сердечная недостаточность, дыхательная недостаточность, пневмония или другие инфекции.

Около 90% пациентов с болезнью Крейтцфельдта-Якоба умирают в течение года после постановки диагноза, остальные могут умереть в течение нескольких недель, в зависимости от прогрессирования болезни.

Лечение болезни Крейтцфельдта-Якоба в Израиле

Ненормальные белки прионы технически являются инфекционными, но тем не менее они существенно отличаются от вирусов и бактерий. Например, прионы не разрушаются под воздействием радиации и высоких температур, позволяющих уничтожить вирусы и бактерии. Антибиотики и противовирусные препараты никак не воздействуют на белки данного вида.

На сегодняшний день данное заболевание неизлечимо. Согласно исследованиям, как только белок прион вводится в организм, он искажает другие белки, создавая быстро разрушающую ткани мозга «цепочку» белков. Ряд медицинских препаратов был протестирован для лечения данного заболевания, в том числе стероиды, антибиотики, противовирусные, но эффективное лекарство данной болезни пока не изобретено.

Лечение спастического псевдосклероза направлено на облегчение боли, дискомфорта и других симптомов. Для облегчения общего состояния пациента могут быть назначены препараты опиаты. Для уменьшения непроизвольных мышечных судорог назначаются препараты клоназепам и вальпроат натрия. Во время ухудшения функций пациенты требуют ухода и нахождения в безопасной окружающей среде: либо дома, либо под наблюдением квалифицированного медперсонала.

Специалисты Центра Нейромед – ведущие невропатологи Израиля. Здесь Вам гарантирован индивидуальный и профессиональный подход.