Телефон Центра Нейрохирургии НЕЙРОМЕД: ИЗРАИЛЬ +972-72-3706455
Аномалия Арнольда-Киари

Аномалия Арнольда-Киари

 Аномалия Арнольда-Киари

Израильский Центр Нейрохирургии и Неврологии Нейромед специализируется на нейрохирургических операциях при аномалии Арнольда-Киари с применением инновационных методик, позволяющих повысить эффективность и безопасность лечения.

Аномалия Арнольда-Киари характеризуется несоответствием размеров задней черепной ямки и расположенных в этой области структур мозга, вследствие чего миндалины мозжечка и ствол головного мозга опускаются в большое затылочное отверстие. Это вызывает их ущемление на данном участке. Довольно часто данная патология сочетается с гидроцефалией и нарушениями развития спинного мозга.

Большая часть пациентов с синдромом Арнольда-Киари не ощущает никаких симптомов, а обнаруживается заболевание чаще всего случайно, при диагностировании других болезней. Встречается аномалия Киари нечасто : ею страдают примерно 3-8 человек на сотню тысяч случаев.

 

Каковы причины развития синдрома Арнольда-Киари?

На сегодняшний день этиология этого заболевания до конца не изучена, и единого мнения у специалистов о причинах болезни нет. Существует предположение, что аномалия Арнольда-Киари обусловлена структурными нарушениями в головном и спинном мозге. Развиваются они в период внутриутробного развития и связаны с генетическими мутациями или несбалансированным питанием женщины во время беременности, когда в рационе не хватает питательных веществ.

По другой версии аномалия Киари возникает вследствие увеличенного размера головного мозга, и он как бы вытесняет содержимое задней черепной ямки сквозь затылочное отверстие.

Переход незначительного дефекта в выраженную клиническую форму может спровоцировать гидроцефалия. Она обусловлена увеличением объема мозга за счет увеличения желудочков. Ввиду того, что при синдроме Киари, кроме дисплазии костной ткани краниовертебрального перехода, имеется недоразвитие связочного аппарата на этом участке, то даже малейшая черепно-мозговая травма может усугубить внедрение в затылочное отверстие миндалин мозжечка.

 

Классификация аномалии Арнольда-Киари

Данная патология подразделяется на четыре типа:

  • аномалия Арнольда-Киари I степени — проявляется опущением миндалин мозжечка ниже уровня большого затылочного отверстия. Как правило, проявляется в подростковом и более позднем возрасте. Нередко сопровождается гидромиелией, при которой цереброспинальная жидкость скапливается в спинном мозге, в центральном его канале;
  • аномалия Арнольда-Киари II степени — проявляется практически сразу после рождения малыша, в первые дни его жизни. При данной форме заболевания через большое затылочное отверстие, кроме миндалин, выходят продолговатый мозг, червь мозжечка и IV желудочек. Этот тип заболевания часто сочетается с гидромиелией, и практически всегда связан с наличием спинномозговой врожденной грыжей;
  • аномалия Арнольда-Киари III степени — проявляется тем, что мозжечок и продолговатый мозг, опускаясь ниже большого затылочного отверстия, располагаются в менингоцеле шейно-затылочного отдела;
  • аномалия Арнольда-Киари IV степени — проявляется недоразвитием (гипоплазией) мозжечка, при котором отсутствует его смещение в каудальном направлении. Некоторые специалисты относят данный дефект к синдрому Денди-Уокера, когда кроме гипоплазии мозжечка присутствуют врожденные кисты задней черепной ямки и гиперцифалия.

 

Аномалии Киари I и II степени довольно часто сочетаются с различными патологиями нервной системы, такими как:

  • полимикрогирия;
  • гетеротопия коры головного мозга;
  • дефекты мозолистого тела;
  • кисты отверстия Можанди;
  • гипоплазия подкорковых структур;
  • перегиб сильвиевого водопровода и др.

 

Аномалия Арнольда-Киари: симптомы

Симптомы аномалии Арнольда-Киари варьируются в зависимости от типа заболевания. В клинической практике наиболее распространена аномалия Киари I типа, при которой поражаются черепно-мозговые нервы, а также наблюдаются сирингомиелический, церебеллобульбарный и ликворногипертензионный синдромы. Этот вид заболевания выявляется, как правило, уже во взрослом возрасте или в период полового созревания.

Ликворногипертензионный синдром, сопровождающий аномалию Киари I, отличается головной болью в затылочной и шейной областях. Болевые ощущения усиливаются во время напряжения мышц шеи, например, при кашле или чихании. Нередко бывает рвота, которая никак не связана с приемом пищи и ее характером. При осмотре у пациента обнаруживается повышенный тонус шейных мышц. Мозжечковые нарушения проявляются дизартрией (невнятной речью), непроизвольными движениями и расстройством моторики.

Поражение ствола мозга и находящихся в нем корешков и ядер черепно-мозговых нервов вызывают ухудшение зрения, несвязную речь, расстройство глотания, снижение слуха, системное головокружение с ощущением вращающихся вокруг предметов, шумы в ушах, синдром сонных апноэ, повторяющиеся кратковременные потери сознания, ортостатический коллапс. Пациенты отмечают усиление шума в ушах и головокружение при поворотах головы, которые могут спровоцировать даже обморок. Возможны парез гортани и затруднение дыхания.

Аномалия Арнольда-Киари II и III степени сходны в своих клинических проявлениях. Они становятся заметны уже в первые дни жизни малыша. Аномалия Киари II характеризуется шумным дыханием, периодами непродолжительной остановки дыхания, нейропатическим парезом гортани, проблемами с глотанием, при которых жидкая пища забрасывается в нос. У новорожденных наблюдается нистагм, усиление мышечного тонуса, цианоз кожных покровов во время кормления. Могут также присутствовать двигательные расстройства различной степени.

Аномалия Киари III — более тяжелая форма болезни и часто развитие плода не совместимо с жизнью.

 

Как диагностируется синдром Арнольда-Киари?

При диагностировании данной патологии ни медицинский осмотр, ни набор неврологических обследований (РЭГ, ЭЭГ, Эхо-ЭГ) не дают данных, с помощью которых можно поставить точный диагноз. Они позволяют выявить только признаки гидроцефалии.

Рентгенографическое исследование определяет только костные дефекты, сопровождающие аномалию Киари. До внедрения томографии в неврологическую практику диагностика данного заболевания была затруднительна. Теперь возможна постановка точного диагноза.

 

Синдром Арнольда-Киари: лечение

Как уже отмечалось выше, заболевание в большинстве случаев протекает без каких-либо признаков, поэтому очень часто синдром Арнольда-Киари лечение не предполагает. При наличии болей в шейной и затылочной областях проводят консервативную терапию. Она включает анальгетики, миорелаксирующие и противовоспалительные препараты.

Неврологические нарушения (расстройства мышечного тонуса и чувствительности, парезы и пр.), а также при неэффективности лечения болевых синдромов консервативным методом применяется хирургическое вмешательство, цель которого — остановить  процесс структурных изменений в позвоночнике и мозге, а также стабилизировать симптомы. При удачном исходе операции давление на мозжечок снижается, и отток ликвора восстанавливается.